Behçet Hastalığı Nedir? Behçet Hastalığının Tedavisi
Sağlık

Behçet Hastalığı Nedir? Behçet Hastalığının Tedavisi

13 Şubat 2021 09:56
  • Whatsapp'ta Paylaş

    Dünya üzerinde en fazla ükemizde görülen Behçet Hastalığı Nedir? Behçet hastalığı ataklarla birlikte uzun süreli bir seyir gösteren, çok sayıda organı tutabilen ve temel patolojisi vaskülit olan sistemik inflamatuvar bir hastalıktır. İlk olarak 1937 yılında bir Türk dermatoloğu olan, Dr. Hulusi Behçet tarafından tekrarlayıcı oral ve genital ülserlerle birlikte hipopyonlu üveitten oluşan üç semptomlu bir kompleks olarak tanımlanmıştır. Sonraki çalışmalar hastalığın bu üç bölge ile sınırlı kalmayarak eklemleri, pulmoner arter başta olmak üzere büyük damarları, gastrointestinal, ürogenital, kardiyak ve santral sinir sistemlerini tutabileceğini ortaya çıkarmıştır.

    Behçet Hastalığının Dünyada ve Türkiye'de Görülme Sıklığı

    Behçet hastalığı’nın en sık ortaya çıktığı yaş grubu 20-30 yaşlarıdır. Hastalığın, ergenlik öncesi veya 50 yaşından sonra başlaması oldukça seyrektir. Başlangıçta, Türkiye ve Japonya kaynaklı çalışmalarda hastalık erkeklerde daha sık rapor edilmişse de, son 25 yıl içindeki araştırmalar hastalığın neredeyse her iki cinsiyette eşit olarak görüldüğüne işaret etmektedir.

    Behçet Hastalığı hemen hemen tüm dünyada görülmekle birlikte, Türkiye, Yunanistan, İsrail ve Kıbrıs gibi Akdeniz ülkeleri, Irak ve İran gibi Ortadoğu ülkeleri ve Japonya, Kore, Çin gibi Uzakdoğu ülkelerinde diğer ülkelere göre daha sık görülmektedir. Hastalığın yukarıda belirtilen ve tarihi İpek Yolu’nun geçtiği bu ülkelerde daha sık görülmesi, gelişiminde genetik ve/veya çevresel faktörlerin etkili olabileceğine işaret etmektedir. Kozmopolit özellik gösteren ülkelerde hastalık belirgin bir etnik dağılım özelliği göstermektedir. Behçet hastalığı Almanya’da Türkler, Taywan’da ise Çinliler arasında daha sık görülür. Diğer yandan çevresel faktörler hastalığın sıklığını etkiliyor gibi görünmektedir. Japonya’da hastalığın insidansı son yıllarda düşüş göstermektedir. Yine Amerika, Brezilya gibi ülkelerde yaşayan Japonlarda ve Almanya’da yaşayan Türklerde hastalığın sıklığı kendi ülkelerinden daha düşüktür.

    Yapılan araştırmalarda tarihi ipek yolu üzerinde bulunan ülkeler için 14-20/100.000 arasında değişen prevelans oranları bildirilmiştir. Sağlık kayıtlarının düzenli tutulduğu ülkelerden Japonyanın kuzeyinde (Hokkaido bölgesi) hastalık sıklığının 30/100.000, güneyinde (Kyushu bölgesi) ise 1/100.000 oranında olduğu bildirilmiştir. Buna karşın hastalık prevelansı Avrupa ülkeleri ve Amerika’da son derece düşük (1/100.000’den daha düşük) bulunmuştur. Tarihi “İpek Yolu” üzerindeki ülkelerden Behçet hastalığının en sık görüldüğü yer Türkiye’dir. Türkiye’de ise hastalığın prevalansı ile ilgili çalışmalarda; 4-37/10.000 arasında değişen oranlar bildirilmiştir. Azizlerli ve arkadaşlarının yakın tarihli çalışmalarında 12 yaş ve üzeri toplulukta hastalığın prevelansı yaklaşık olarak 1/250 olarak bildirilmiştir. Tüm bu verilerin ışığında, Türk boylarının tarihsel göç yolları da göz önüne alındığında Behçet hastalığının yayılımında Türklerin önemli bir rol oynadığı düşünülebilir.

    Behçet Hastalığının Nedenleri Nelerdir?

    Hastalığın nedenleri tam olarak aydınlatılamamıştır. Üzerinde en çok durulan hipotez; hastalığın, viral, bakteriyel vb. gibi çevresel bir antijenle ve/veya ısı şok proteini (IŞP) gibi otoantijenlerle tetiklenen ve genetik olarak hastalığa yatkınlık gösteren bireylerde ortaya çıkan düzensiz bir immün yanıt olduğu yönündedir.

    Behçet Hastalığının Tanısı

    Kesin tanı koydurucu laboratuvar ve histopatolojik bulgular olmadığından, tanı klinik bulgulara dayanmaktadır. Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu’nun tanımladığı sınıflandırma kriteri son yıllarda en çok kabul gören tanı kriteridir. Bu kriteri oluşturan bulgular hemen aşağıda verilmiştir;

    1. Oral ülser (1 yıl içinde en az 3 kez tekrarlayan, hastanın veya doktorun tanımladığı ülserler)
    2. Genital ülser (hastanın veya doktorun tanımladığı tekrarlayıcı özellikte genital ülser veya skatrisi)
    3. Göz lezyonları (ön veya arka üveit, retinal vaskülit veya biyomikroskopi ile vitreusta hücre saptanması)
    4. Deri lezyonları (hastanın tanımladığı ya da hekimin saptadığı EN, hekimin saptadığı psödofollikülit veya PPL ve steroid tedavisi almayan erişkin hastalarda akneiform nodüller)
    5. Deri Paterji Testi’nin pozitifliğidir.

    Tekrarlayan oral ülserlere ek olarak en az iki bulgunun daha olması Behçet hastalığı tanısını koydurmaktadır.

    Behçet Hastalığının Tedavisi

    Behçet hastalığı’nın tedavisinde son yıllarda önemli ilerlemeler sağlanmıştır. Etyopatogenezle ilgili bilgilerimiz giderek artması ve hedefe yönelik, yeni ilaçların kullanılması bunun en önemli nedenleridir. Bugün, hastalığın çoğu semptomu tedavi edilebilmekte, hastalık belli oranlarda kontrol edilebilmektedir. Morbidite ve mortalite oranlarında önemli iyileşmeler sağlanmıştır.

    Tedavide temel amaç, hastaya özgü akılcı tedavi planlaması ile hastalık belirtilerinin hızla iyileştirilmesi ve hastalığın geri dönüşümsüz organ hasarının engellenmesi olmalıdır. Kliniğimizin de içinde bulunduğu çok merkezli çalışma hastalığın erken yaşta başlangıç gösteren olgularda ve erkeklerde daha şiddetli seyrettiğini göstermiştir. Düzenli takip ve tedavi edilemeyen hastalarda, klinik şiddetin belirgin bir artış gösterdiği saptanmıştır. Bu nedenle, erken tanı, yakın takip ve uygun tedavi hastalığın seyrini olumlu yönde değiştirebilecek ana unsurlar olarak dikkat çekmektedir.

    Behçet hastalığında genel anlamda standart bir tedavi şeması yoktur. Tedavide genel yaklaşım hastalıktaki inflamatuvar süreci baskılamaya yöneliktir; bu amaçla bağışıklık yanıtını düzenleyen veya baskılayan ilaçlar ana tercihleri oluşturur. Hastalığın tedavisinde çok sayıda yerel (kortikosteroidler, antimikrobiyal preperatlar, sukralfat, pimekrolimus, antiinflamatuvarlar, anestezikler vb.) ve sistemik ilaç (kortikosteroidler, kolşisin, benzatin penisilin, dapson, talidomid, azatioprin, siklosporin, interferon ve diğer biyolojik ajanlar vb.) değişik başarı oranları ile kullanılmaktadır. Çok sayıda etkin tedavi seçeneğine rağmen, genel anlamda hiçbir ilaç hastalığın tüm belirtilerini ortadan kaldırmamaktadır. Üstelik bazıları ciddi olabilen yan etkiler gösterir. Genel olarak tedavi var olan lezyonların özelliğine ve yerleşim yerine göre belirlenmektedir. Burada, temelde kontrollü çalışmalardan yararlanılarak ve hastanın şikayetlerinden yola çıkarak hazırlanmış basamaklandırılmış tedavi yaklaşımları özetlenmeye çalışılmıştır.

  • Whatsapp'ta Paylaş

    Yorumlar

    İlk Yorum Yapan Sen Ol smiley


    Yorum Yap